تشترك كل فئة أو نوع من الأجسام المضادة المناعي في خصائص مشتركة مع الفئات الأخرى. تحتوي جميعها على مواقع ربط مولد الضد والتي تتحد بشكل خاص مع مولد الضد الأجنبي.
يتم تصنيف نقص المناعة على أنه نقص المناعة الأولية أو نقص المناعة الثانوي. يعتبر نقص المناعة الأولي أساسي لأن الجهاز المناعي هو السبب الأساسي ومعظمه عيوب وراثية قد تكون موروثة. ويُسمّى نقص المناعة الثانوي بسبب سببها ظروف أخرى. نقص المناعة الثانوي شائع ويمكن أن يحدث كجزء من مرض آخر أو كنتيجة لبعض الأدوية. تحدث أكثر حالات القصور المناعي الثانوي شيوعًا بسبب الشيخوخة وسوء التغذية وبعض الأدوية وبعض أنواع العدوى، مثل فيروس نقص المناعة البشرية.
الأدوية الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص المناعة الثانوي هي عوامل العلاج الكيميائي والأدوية المثبطة للمناعة، والسرطان ورفض الأعضاء المزروعة أو أمراض المناعة الذاتية. وتشمل أوجه القصور المناعية الثانوية الأخرى فقدان البروتين في الأمعاء أو الكلى. عندما تُفقد البروتينات تُفقد الأجسام المضادة أيضًا، ممّا يؤدي إلى انخفاض الغلوبيولين المناعي أو انخفاض مستويات الأجسام المضادة. من المهم التعرف على هذه الظروف لأنه إذا كان من الممكن تصحيح السبب الأساسي، فيمكن تحسين و استعادة وظيفة جهاز المناعة.
بغض النظر عن السبب الجذري، يمكن أن يكون التعرف على نقص المناعة الثانوي وتوفير الدعم المناعي مفيدًا. أنواع الدعم المقدمة قابلة للمقارنة مع ما يتم استخدامه لنقص المناعة الأولية.
إنَّ أمراض نقص المناعة الأولية هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن العيوب الأساسية في وظيفة المناعة التي هي جوهرية أو متأصلة في خلايا وبروتينات الجهاز المناعي. هناك أكثر من 400 نقص في المناعة الأولية. بعضها شائع نسبيًا والبعض الآخر نادر جدًا. يُؤثّر البعض على خلية مفردة أو بروتين في جهاز المناعة والبعض الآخر قد يُؤثّر على مكونين أو أكثر من مكونات جهاز المناعة.
على الرغم من أن أمراض نقص المناعة الأولية قد تختلف عن بعضها البعض بطرق عديدة، إلا أنها تشترك في ميزة واحدة مهمة. تنتج جميعها عن خلل في واحد أو أكثر من عناصر أو وظائف الجهاز المناعي الطبيعي مثل الخلايا التائية والخلايا البائية والخلايا الكربونية والعدلات والوحيدات والأجسام المضادة والسيتوكينات أو النظام المكمل. معظمها أمراض وراثية وقد تحدث في العائلات، مثل نقص المناعة المشترك الشديد (SCID). لا يتم توريث حالات نقص المناعة الأولية الأخرى، مثل نقص المناعة المتغير المشترك (CVID) ونقص IgA الانتقائي دائمًا بطريقة واضحة أو يمكن التنبؤ بها. في هذه الاضطرابات السبب غير معروف، ولكن يُعتقد أن تفاعل العوامل الوراثية والبيئية قد يلعب دورًا في سببها.
لأن أهم وظيفة للجهاز المناعي هي الحماية من العدوى، فإن الأشخاص الذين يعانون من أمراض نقص المناعة الأولية لديهم قابلية متزايدة للإصابة. قد يشمل ذلك الكثير من الالتهابات أو الالتهابات التي يصعب علاجها أو العدوى شديدة بشكل غير معتاد أو العدوى بالكائنات غير العادية. قد توجد العدوى في أي مكان في الجسم. الأماكن الشائعة هي الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية)، القصبات الهوائية (التهاب الشعب الهوائية)، الرئة (الالتهاب الرئوي) أو الأمعاء (الإسهال المعدي).
وظيفة أخرى للجهاز المناعي هي التمييز بين الأنسجة السليمة الذات والمواد الغريبة غير الذات. من الأمثلة على المواد الغريبة الكائنات الحية الدقيقة وحبوب اللقاح أو حتى الكلى المزروعة من فرد آخر. في بعض أمراض نقص المناعة، لا يستطيع الجهاز المناعي التمييز بين الذات وغير الذات. في هذه الحالات، بالإضافة إلى زيادة التعرّض للإصابة، قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة الأولية أيضًا من أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي خلاياهم أو أنسجتهم كما لو كانت هذه الخلايا غريبة أو غير ذاتية.
هناك أيضًا بعض أنواع نقص المناعة الأولية التي تكون فيها القدرة على الاستجابة للعدوى سليمة إلى حد كبير، ولكن القدرة على تنظيم تلك الاستجابة غير طبيعية. ومن الأمثلة على ذلك متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي متلازمة مرتبطة بـ X من نقص المناعة، اعتلال الغدد الصماء والاعتلال المعوي.
يمكن أن تحدث أمراض نقص المناعة الأولية في الأفراد من أيّ عمر. كانت الأوصاف الأصلية لهذه الأمراض عند الأطفال. ومع ذلك مع نمو الخبرة الطبية تم تشخيص العديد من المراهقين والبالغين بأمراض نقص المناعة الأولية. ويرجع ذلك جزئيًا إلى حقيقة أن بعض الاضطرابات، مثل CVID ونقص IgA الانتقائي، قد يكون لها عرض سريري أولي في حياة البالغين. يوجد علاج فعّال للعديد من حالات نقص المناعة الأولية، ويمكن للعديد من الأشخاص الذين يعانون من هذه الاضطرابات أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيًا.
في البداية شعرت أمراض نقص المناعة الأولية بأنها نادرة جدًا. ومع ذلك، فقد أشارت الأبحاث الحديثة إلى أنهم كمجموعة هم أكثر شيوعًا ممّا كان يعتقد في الأصل. تشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 1 في كل 1200 إلى 2000 شخص قد يكون لديهم شكل من أشكال نقص المناعة الأولية.
العربية
